词语繁体：尿素循環障礙
词语读音：niào sù xún huán zhàng ài
首字拼音：Niao
词语拼音：niao su xun huan zhang ai
词语简拼：NSXHZA
词语字数：六字词语
蛋白质在体内分解成氨基酸，再分解产生氨。过量的氨具有神经毒性，氨的解毒是在肝内合成尿素，再随尿排出。合成尿素的代谢途径称为尿素循环，借此维持正常血氨水平。尿素循环障碍是指当尿素循环中某一种酶有先天性缺陷时，氨合成尿素发生障碍，游离的氨蓄积体内，形成高氨血症。临床上表现为严重的脑功能障碍。尿素循环必须有六种酶参与：氨甲酰磷酸合成酶（CPS）、精氨酸琥珀酸合成酶（AS）、精氨酸琥珀酸裂解酶（AL）、精氨酸酶（ARG）、N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）、鸟氨酸氨甲酰基转移酶（OTC）。其中N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）缺陷，属常染色体隐形遗传；鸟氨酸氨甲酰基转移酶（OTC）缺陷，属于X连锁遗传，是...
【尿的意思】：尿 niào（ㄋ一ㄠˋ） （一）、小便，肾脏的排泄液：尿液。尿布。尿肥。尿素。（二）、排泄小便：尿尿 详情>
【素的意思】：素 sù（ㄙㄨˋ） （一）、本色，白色：素服。素丝。（二）、颜色单纯，不艳丽：素净。素淡。素妆。素雅 详情>
【循的意思】：循 xún（ㄒㄨㄣˊ） （一）、遵守，依照沿袭：遵循。因循。循环。循规蹈矩。（二）、古同“巡”，巡行 详情>
【环的意思】：环（環） huán（ㄏㄨㄢˊ） （一）、中央有孔的圆形佩玉：环佩。（二）、圈形的东西：环形。连环。铁 详情>
【障的意思】：障 zhàng（ㄓㄤˋ） （一）、阻隔，遮挡：障蔽。障翳。障碍。故障。障眼法。一叶障目，不见泰山。（ 详情>
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